脑血管淀粉样变性

临床上，脑出血是常见疾病，多由于高血压导致，但是在老年人当中，有一种特殊血管疾病导致脑出血，即血管淀粉样病变出血，其由于病情易反复，术后再出血几率高而应当引起神经外科医生重视。

脑血管淀粉样变性（CAA）是指β-淀粉样蛋白在大脑皮层和髓质的中小动脉中层和外膜上沉积引起的少见疾病。CAA常导致脑皮层-皮层下或脑叶出血，也被称为脑血管淀粉样变性脑出血（CAA-ICH)，为老年人自发性、非外伤性、非高血压性脑出血的常见原因之一。

【病因与病理】淀粉样蛋白沉积于脑皮层和髓质血管中层与外膜，增加基底膜厚度，使血管腔狭窄，内弹力层断裂，引起血管壁类纤维蛋白样坏死，微动脉瘤形成，从而造成颅内出血。

CAA病因并不十分明确，目前关于CAA 病因研究有以下几种观点：

①CAA可能是神经系统变性疾病的一种形态学标志；

②与遗传有关，具有特异性基因突变引起的病变；

③与不同类型的血管炎有一定关系；

④自身免疫性疾病。

⑤老年人机体β-淀粉样蛋白的清除能力下降，是导致CAA发病的重要因素之一，而老年人动脉粥样硬化和高血压造成的血管壁损伤，则是CAA发病的潜在促动因素。

【临床特点】

老年人好发，平均发病年龄68岁，且随年龄增加发病率明显增高。

【临床表现】

临床表现无特征性，主要表现为痴呆，常因颅内出血被发现，表现为头痛、脑膜刺激征及呕吐等。

【影像特点】

①脑叶或皮层及皮层下多发性、反复性出血。临床常见出血呈现尖端向内的三角形状。

②常规T1WI、T2WI表现为急性期、亚急性期和慢性期血肿混合存在。

③血肿大小不一，形态多样（分叶状和不规则形）。

④可破入脑室及蛛网膜下腔。

⑤SWI可显示直径小于5mm的脑微小出血灶，表现为大脑皮层多发性斑点状低信号灶，为反复发生的皮层斑点状出血致含铁血黄素沉着所致。   

【检查首选】

MRI SWI或GRE序列。

【诊断】

①CAA的特征性MRI表现：脑叶浅表区域多发性、分叶状和不规则形出血及不同时期出血混合存在，有助于诊断与鉴别诊断。

②SWI能检出常规T1WI、T2WI序列不能显示的脑微小出血灶，能够提供比常规MRI更加详细、准确的诊断信息。

③CAA确诊需病理诊断，淀粉样蛋白HE染色为一种非结晶的嗜伊红物质，在刚果红染色偏振光显微镜下呈现一种特征性的黄绿色双折射光。

供稿|神经外科

编辑|刘莉

初审|颜欢喜

终审|储慧明

主办|中煤矿建总医院医疗品牌部新媒体组

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